Die Phenylketonurie (PKU) betrifft etwa eines von 8000 Neugeborenen.

Phenylketonurie (PKU)

Diese Stoffwechselkrankheit führt unbehandelt in den meisten Fällen zu schwerwiegenden Hirnschäden beim heranwachsenden Kind. Dieses ist dann lebenslang auf Betreuung und Pflege angewiesen. Wird die Krankheit jedoch in den ersten Lebenswochen erkannt und mit entsprechender Diät behandelt, bleibt das Kind gesund.

Die mit der Nahrung aufgenommene Aminosäure Phenylalanin, ein normaler Bestandteil aller tierischen und pflanzlichen Eiweisse, kann bei der PKU im Körper nicht normal verarbeitet werden. Es entstehen Stoffwechselprodukte, die für das Gehirn giftig sind. Die Spezialernährung enthält nur einen geringen Gehalt an Phenylalanin, wodurch die Krankheitsfolgen verhindert werden.

Die Krankheit kommt mit unterschiedlichen Schweregraden etwa einmal unter 8000 Neugeborenen vor.

 

 
Therapie:
  • Die Therapie der PKU besteht in einer diätetischen Einschränkung der Phenylalaninzufuhr.  
  • Dies wird durch eiweissarme Kost erreicht.
  • Die Langzeitbetreuung sollte in Zusammenarbeit mit einer diesbezüglich erfahrenen Klinik erfolgen, die die regelmässig notwendigen Untersuchungen und Laborkontrollen durchführt.
 
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